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(来源:医学界)
转自:医学界
撰文 | 真珠
发现气道异物完善支气管活检——这本是呼吸科再常规不过的操作。可如果术后仅一两小时,患者骤然陷入意识改变、全身抽搐、高热潮红的危象,你会首先想到什么?
病历第一页[1]
患者52岁女性,无吸烟史。因反复发作性肺部感染就诊,影像学提示右肺下叶支气管腔内占位性病变,伴阻塞性肺炎。完善支气管镜检查,镜下见:右肺下叶支气管开口处见一光滑、富血供的息肉样隆起,部分阻塞管腔。
彼时,这个占位性病变性质尚不明确。为明确病变性质,临床团队决定行支气管镜下活检以明确病理,并以氩等离子体凝固(APC)对活检后出血点进行电凝止血。术中过程顺利,未见即刻并发症。
术后风暴
术后约1~2小时,患者突发躁动不安、意识模糊,随即体温骤升至39.4°C,面部及上胸部潮红,心率增快,继而发生全身性癫痫发作。发作期间伴一过性氧饱和度下降及意识丧失,需紧急气管插管并转入ICU。
这一系列临床表现——面部潮红、高热、心动过速、癫痫及意识障碍,在支气管镜活检后数小时内集中出现,高度指向一个诊断:类癌危象。支气管类癌虽属罕见的前肠神经内分泌肿瘤,经典类癌综合征发生率不足5%[2],但在有创操作刺激下可突发大量5-羟色胺释放,诱发血流动力学紊乱及意识改变。
为明确诊断,医生立刻安排留取血、尿标本送检。结果回报:血清5-羟色胺:正常;24小时尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA):正常。
5-HIAA是5-羟色胺的主要代谢产物,其尿中排泄水平是诊断类癌综合征和类癌危象的关键生化依据,两项核心指标均无异常,暂排除类癌危象诊断。
峰回路转:病理揭开第一层谜底
与此同时,支气管镜活检病理回报:低级别黏液表皮样癌(MEC)。未见神经内分泌分化特征,无嗜铬粒蛋白A或突触素表达。这与支气管类癌的病理学特征截然不同。
随后,患者接受右肺下叶切除术,完整切除肿瘤。术后病理再次确认:肿瘤大小约2 cm,边界清楚,呈典型黏液细胞、鳞状细胞及中间型细胞混合排列,无异型性增高,切缘阴性,无淋巴结转移。
两条线索汇合:最终诊断
至此,两条独立线索汇合:
其一,肿瘤性质已明确。肺黏液表皮样癌属涎腺型肺肿瘤,起源于支气管黏膜下腺体细胞,约占全部肺癌的0.2%。该肿瘤不具备神经内分泌功能,不分泌5-羟色胺或其他血管活性介质,与类癌危象无关。
其二,神经危象的病因需重新审视。排除类癌危象后,结合急性癫痫发作、意识障碍及自主神经功能不稳定这一临床谱,鉴别诊断指向支气管镜操作的另一罕见并发症——脑空气栓塞(CAE)。支气管镜检查过程中,若气体经操作创面进入肺静脉,可经左心进入体循环,引起脑动脉空气栓塞。
此外,脑内空气可诱发儿茶酚胺风暴及神经源性心脏反应,解释面部潮红与心动过速。患者于12~24小时内完全恢复且无局灶神经功能缺损,亦符合CAE的典型转归。
最终诊断:1.右肺低级别黏液表皮样癌;2.支气管镜术后脑空气栓塞。
MEC无神经内分泌活性,术中未释放任何系统性介质。所谓“类癌样表现”,实为脑空气栓塞导致的神经源性自主神经功能紊乱。一般而言,肺MEC不引起激素介导的全身性综合征。
治疗与转归
明确诊断后,给予患者高流量氧疗及对症支持治疗。患者于24小时内恢复正常神志,神经系统查体未见阳性体征,顺利拔管。因肿瘤完整切除且为低级别,预后良好。术后6个月随访,无复发征象。若当时神经功能恢复不理想,高压氧治疗应为下一步选择。
病例小结
本病例呈现了一个经典的鉴别诊断陷阱,具有以下临床启示:
1.支气管镜操作后急性神经血管事件,鉴别诊断不应局限于类癌危象。即便内镜下表现为典型类癌形态,亦需等待生化与病理确认。
2.类癌危象的诊断须以生化检测为依据。血清5-羟色胺和24小时尿5-HIAA是排除该诊断的关键实验室检查。
3.肺涎腺型肿瘤(如MEC)可在支气管镜下与类癌高度相似,但二者生物学行为截然不同。MEC无神经内分泌功能,操作中不会诱发激素介导危象。
4.支气管镜相关脑空气栓塞虽罕见,却是可危及生命的急症。其典型表现为术后短时间内突发的癫痫和意识障碍,早期识别、高流量氧疗及必要时高压氧治疗是改善预后的核心措施。
参考文献:
[1]Bitar A, Tayar E, Dahdel M. Acute neurologic crisis after bronchoscopic biopsy: Carcinoid-like presentation of pulmonary mucoepidermoid carcinoma. Respir Med Case Rep. 2026;102424.
[2] Gustafsson BI, Kidd M, Chan A, et al. Bronchopulmonary neuroendocrine tumors. Cancer. 2008;113(1):5-21.