转自：上观新闻

肺动脉高压（PH）是一种严重但鲜为人知的疾病，被称为“心肺系统的癌症”。由于早期症状隐匿，患者常被误诊为哮喘、焦虑甚至“亚健康”，导致诊断延误和治疗困难。据统计，全球约1%的人口可能受其影响，未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%。

让我们揭开肺动脉高压的神秘面纱，帮助公众认识这一疾病的危险信号，为生命争取更多可能。

什么是肺动脉高压？

肺动脉高压并非普通高血压。从字面理解，就是肺动脉压力异常升高的一种病理生理状态。正常情况下，心脏像一个勤劳的“泵”，将血液通过肺动脉输送到肺部，在肺部进行气体交换，获取氧气，排出二氧化碳，然后再回流到心脏，由心脏将富含氧气的血液泵向全身。

在这一过程中，肺动脉的压力保持在相对稳定的范围。 但当患上肺动脉高压时，肺动脉血管壁会逐渐增厚、变硬，管腔变得狭窄，使得血液流过肺动脉时遇到的阻力大大增加。为了能让血液顺利通过，心脏就不得不更加努力工作，像过度劳累的“泵”，不断加大压力来推动血液前行，从而导致肺动脉压力异常升高。当肺动脉平均压（mPAP）静息状态下≥20 mmHg（正常值约14±3 mmHg），即可确诊。

值得注意的是，肺动脉高压不是单一疾病，而是包含五大类数十种亚型的综合征，其中以动脉性肺动脉高压（PAH）和左心疾病相关PH最为常见。

这些危险信号早期识别

肺动脉高压的狡猾之处在于其症状的非特异性：

-进行性呼吸困难：最初仅在爬楼梯时气促，逐渐发展为穿衣、说话都费力

-不明原因疲劳：即使充分休息也难以缓解的疲惫感

-胸痛与晕厥：心脏供血不足引发心绞痛样疼痛，脑供血不足导致突然晕倒

-水肿与紫绀：下肢水肿、嘴唇/指甲发紫提示右心衰竭

如出现以上症状持续加重，特别是伴随高风险因素（结缔组织病、先心病、HIV感染、肺动脉栓塞史等），需高度警惕。

该如何筛查确诊“心肺癌症”

初步筛查包括心电图、胸部X光、血液检查、超声心动图。

病因溯源包括肺功能测试排除慢性肺病；肺动脉CTA排除肺主干栓塞，肺动静脉瘘等可能；V/Q扫描排查慢性血栓栓塞性PH；基因检测（如BMPR2突变）辅助遗传性PAH诊断。

关键检查步骤则是右心导管检查，这也是确诊“金标准”，直接测量肺动脉压力及肺血管阻力。

目前针对肺动脉高压的治疗突破，实现从对症支持到靶向治疗的转型。近20年研发的三大通路药物，已显著改善预后，其中包括：

● 内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦、马昔腾坦）：可以阻断内皮素的作用，扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力

● 前列环素类似物（如伊洛前列素）：具有强大的扩血管作用，还能抑制血小板聚集，改善患者的血流动力学状态。

● 磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非、他达拉非）：通过抑制5型磷酸二酯酶，增加环磷酸鸟苷的浓度，从而舒张血管平滑肌，降低肺动脉压力。

联合用药方案可使部分延长患者生存时间。

包括房间隔造口术、肺动脉去神经消融术甚至肺移植等介入及手术手段也可治疗。

构筑防线预防管理肺动脉高压

预防策略包括

● 控制先心病、红斑狼疮等基础疾病

● 避免高原暴露、减肥药等诱发因素

● 孕期高风险患者需严格避孕

患者日常管理要点

● 每日体重监测（波动>1kg需警惕水肿）

● 低盐饮食（钠摄入<2g/天）

● 避免剧烈运动，推荐温和的有氧训练

● 疫苗接种（流感、肺炎球菌）

此外，40%患者伴发焦虑抑郁，专业心理咨询和患者互助组织可显著提升治疗依从性。

肺动脉高压虽凶险，但绝非绝症。越来越多患者在与疾病的博弈中赢得生机。需要记住的是，早诊早治是关键，规范管理可延寿，科学认知破除恐惧。让我们共同携手点亮希望之光，让每一次呼吸都不再沉重。

【科室介绍】

肺高压亚专科隶属于复旦大学附属中山医院心血管内科，依托国家级医学中心的平台，专注于肺动脉高压（PH）的精准诊断与综合治疗。

中心亚专科作为国家心血管病中心认证的“肺动脉高压示范中心”，遵循国际诊疗指南，开展右心导管检查（确诊“金标准”）、超声心动图评估、基因检测等核心技术，并针对不同病因（如先天性心脏病、慢性血栓栓塞性PH、特发性PH等）制定个体化治疗方案。此外，专科在靶向药物治疗及介入治疗方面积累了丰富经验。

（作者系复旦大学附属中山医院心血管内科医生）

原标题：《中山科普｜心肺系统也有癌症，警惕隐匿“杀手”肺动脉高压》

栏目主编：顾泳 文字编辑：顾泳

来源：作者：陈丹丹 管丽华