脏器反位是天赋异禀？也可能是一种遗传病
三湘都市报7月1日讯 在电影《剑雨》中，角色张人凤因心脏长在右边，即使中了致命的一剑，却依然活了下来，让观众惊叹于人体构造的奇妙。而在现实中，“右位心”可能是一种罕见遗传病——Kartagener综合征（卡塔格内综合征）的标志。近期，长沙市第三医院（湖南大学附属长沙医院）呼吸与危重症医学科收治了两名卡塔格内综合征患者，“右位心”并不像电影里这么神奇，反而会给生活带来巨大的不便。
据了解，两名患者均因反复发作的咳嗽、咳痰入院，其中一名患者还伴有严重的呼吸困难，静息状态下血氧饱和度只有78%（正常在95%以上），日常行走受限。
是什么导致这两名患者的疾病迁延不愈？“这类患者的身体如同照镜子，内脏位置左右颠倒。”长沙市第三医院呼吸与危重症医学科专家介绍，卡塔格内综合征是先天性常染色体隐性遗传病，本质是“纤毛功能异常”引发的连锁反应。正常情况下，纤毛如“清扫器”般摆动清除黏液，而基因缺陷会导致纤毛“罢工”，进而引发三大核心症状：内脏反位，心脏、肝脏等器官位置镜像倒置；鼻窦炎，鼻窦分泌物淤积，反复炎症；支气管扩张，气道黏液滞留，细菌滋生致肺结构破坏。
武侠世界中，右位心或是天赋异禀；而现实中，卡塔格内综合征患者却需直面纤毛“罢工”引发的漫长“战役”。现代医学虽无法根治此“内功缺陷”，但科学管理，可显著提高生活质量。第一，要避“毒瘴”：严格戒烟，远离油烟粉尘。第二，要勤“练功”：坚持呼吸康复训练、体位排痰，及时接种疫苗筑牢防线。第三，要常“巡诊”：定期复查肺功能、CT、心脏超声，及早发现肺高压等险情。
“身体的‘异常布局’并非‘天赋’，而是需要科学应对的健康信号。”专家提醒，若出现反复呼吸道感染伴内脏反位，需及时排查遗传病可能，通过规范管理拥抱正常生活。
■文/视频 全媒体记者 高煜棋 通讯员 何玉平 范杜 邵美琪