她突然高烧，如果查不出原因只能活2个月......
“发热、肝脾肿大、全血细胞减少……”
这些症状 很多人怀疑
可能是得了白血病
但做了骨髓穿刺，发现并不是
经过多项检查综合分析
最后被确诊为“噬血细胞综合征”
今年66岁的李女士近期 突然出现不明原因的发热，在当地医院检查找不到病因，病情进行性加重，患者血细胞减少，经过骨髓穿刺检查，高度怀疑是噬血细胞综合征 （简称“HLH”），当地医院建议尽快转院检查治疗。家属经过多方打听，最终将患者送至南京市第一医院血液内科进行治疗。
我院血液内科主任张学忠介绍，患者被送至医院时， 发热、消瘦、精神萎靡、神志模糊，不能进食，重度贫血，各项指标都很差。噬血细胞综合征属于血液内科的危重症，起病急，而且发展速度非常快， 如果治疗不及时，很快就可能危及生命。
跟老百姓熟知的白血病相比，急性白血病如果没有得到有效治疗，生存期大概是半年，而 噬血细胞综合征为进展迅速的高致死性疾病，未经治疗，生存期不超过2个月。
该病潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学科交叉的特点，缺乏特异性临床表现，容易漏诊误诊。 如果能得到及时有效地治疗，还是能取得不错的效果，治愈率高于白血病。该患者经过我院血液内科及时诊治后，病情明显好转，目前已经顺利出院。
张学忠介绍，噬血细胞综合征发病率比较低，在国内的研究并不多，近十几年来才得到了越来越多的重视，虽然很多人对这种病很陌生，但噬血细胞综合征不是罕见疾病。 该病是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征，以发热、全血细胞减少、肝脾肿大和骨髓中发现噬血现象为主要临床特征。
原发性HLH具有明确的家族遗传或基因缺陷，通常于幼年发病。继发性HLH是由于多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化， 主要诱因包括恶性肿瘤，免疫性疾病、病毒感染等，其他少见类型如药物、器官和造血干细胞移植等也可诱发HLH。
专家介绍，当患者出现不明原因的持续发热，外周血细胞减少伴肝脾肿大时，应高度怀疑HLH可能，尽早明确诊断、尽早治疗。HLH的治疗分两个阶段，首先是控制噬血治疗，此阶段病情进展快，死亡率高，然后是病因治疗，如果是恶性淋巴瘤引起的，需要化疗，预后较差。总之，由于 HLH是内科急症、重症，进展非常快、死亡率非常高，及时诊断、及时正确地治疗是提高生存、改善预后的关键。
名院名科——血液内科
南京市第一医院血液内科是南京市医学重点专科、南京医科大学硕士研究生培养点。经过近40多年的发展，获得多项国家、省市级课题和奖项，具备了扎实和良好的技术基础，现已成长为一支人员配备科学、医疗设施完备、技术力量雄厚的学科力量。
血液内科常规开展血浆置换、造血干细胞移植术、输液港植入等血液病治疗的核心技术，能够为患者提供高水平的诊疗服务，受到患者广泛赞誉。
血液内科不断开拓、锐意进取、立足现实、着眼未来，以白血病、骨髓瘤、淋巴瘤的规范化治疗及各类贫血的鉴别诊断及铁代谢为突破口，聚焦重点病种精准发力，实现学科建设新突破。
专家简介
张学忠
南京市第一医院
血液内科主任
主任医师
硕士生导师
江苏省社会办医疗机构协会血液学专委会副主任委员，江苏省医学会血液学分会委员，江苏省老年医学会血液学分会委员， 江苏省抗癌协会血液专业委员会委员，江苏省医学会血液学分会白血病组委员，江苏省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员。参与国家自然科学基金1项，主持省级课题1项、市级课题2项，获得南京市科技进步一等奖1项、新技术引进二等奖1项。
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素材 | 扬子晚报·紫牛新闻
编排 | 刘春兴
校对 | 章琛 王曼
审核 | 孙忠河
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